Симптомы и лечение врожденного порока сердца

Одним из заболеваний, преследующих человека с самого рождения, является врожденный порок сердца, симптомы которого могут проявляться сразу или спустя некоторый промежуток времени. Эта патология в строении сердца и сосудов ведет к нарушению кровотока внутри органа по обоим кругам кровообращения. Аномальные изменения в устройстве сердечных клапанов (митральный, трикуспидальный, аортальный и легочный) и перегородок, крупных кровеносных сосудов, которые ответвляются от сердца, могут привести к летальному исходу.

Врожденный порок среди младенцев встречается в одном случае из ста и стоит на второй позиции после патологий нервной системы. У взрослых это заболевание встречается крайне редко, поскольку до этого возраста доживают либо те, кто успешно перенес хирургическое вмешательство в младенчестве, либо те, у кого аномалии были выражены в минимальной степени.

Факторы, влияющие на возникновение патологии

Несмотря на хорошую изученность аномалии, точные причины и механизм возникновения порока до конца неизвестны. Поводом для формирования врожденных пороков могут быть как генетические, так и экологические факторы. Нередки случаи, когда патология обусловлена комбинацией этих обстоятельств.

Согласно результатам исследований, на первом месте в формировании заболевания стоит наследственность. Доказано, что если у отца или матери в детстве был диагностирован ВПС, риск появления на свет малыша с сердечной патологией возрастает. Дети, имеющие другие генетические отклонения, рискуют на их фоне получить развитие врожденного порока, примером может служить синдром Дауна.

На втором месте стоят факторы, связанные с экологической обстановкой. Условно их можно разделить на физические, химические и биологические мутагены. К физическим причинам относится влияние на организм беременной ионизирующего радиоактивного излучения. Химическое воздействие выражается в курении и употреблении алкоголя в период вынашивания плода, приеме некоторых лекарственных препаратов (антибиотики, противовоспалительные средства нестероидного типа и т.д.), вдыхании паров красок и лаков. Биологическое влияние определяется наличием у женщины:

• вируса краснухи, особенно в первые три месяца беременности;
• различных патологий в эндокринной системе (сахарный диабет);
• заболеваний, связанных со сбоем в работе иммунной системы (ревматоидный артрит, рассеянный склероз, системная красная волчанка).

Виды патологий сердца, полученных при рождении

На сегодняшний день общепринятого деления на виды не существует, известно несколько классификаций ВПС: деление по половому признаку (мужские, женские и нейтральные), по сложности (простые и сложные), по цвету кожных покровов (синие и белые).

По результатам исследований, проведенных в первой половине 70 годов прошлого столетия, была выявлена четкая закономерность развития врожденных патологий в зависимости от половых признаков. К чисто мужским патологиям относятся:

• врожденный стеноз аортального клапана;
• сегментарное сужение просвета аорты;
• дискордантное желудочно-артериальное и конкордантное предсердно-желудочковое соединение;
• патология в развитии системы кровообращения, характеризующаяся впаданием легочных сосудов исключительно в правое предсердие;
• местное сужение просвета аорты или полный ее перерыв в районе перешейка ее дуги.

К женскому типу можно отнести:

• отсутствие зарастания артериального протока у грудничка;
• наличие патологии межпредсердной перегородки, осложненной врожденным сужением аортального или митрального отверстия;
• аномалия, характеризующаяся наличием отверстия в перегородке, которая разделяет левое и правое предсердия;
• комбинация патологии в развитии межжелудочковой перегородки и отсутствие зарастания артериального протока у новорожденного;
• триада Фалло.

Оставшиеся врожденные аномалии в строении сердца принадлежат к нейтральному виду и могут встречаться как у девочек, так и у мальчиков.

К простым патологиям относятся различные изъяны или отверстия в перегородках камер сердца, что приводит к нарушению потока крови, идущего к легким и другим органам человека. При возникновении комбинации простых пороков возникает сложный тип патологии.

«Синий» тип ВПС характеризуется синеватым оттенком кожи, который обусловлен смешиванием артериальной и венозной крови. «Белому» виду свойственна чрезмерная бледность кожных покровов, вызванная дефектом перегородок, смешивание крови не происходит.

Симптомы болезни

Существуют признаки, которые позволяют определить наличие патологий сразу же после рождения.

Это обусловлено тем, что поступающая кровь недостаточно снабжена кислородом. Наиболее интенсивная окраска наблюдается в районе носа, ушей и рта. Такая же картина может наблюдаться и при отклонениях в развитии ЦНС и наличии заболеваний дыхательной системы.

Снижение температуры нижних и верхних конечностей, приобретение слизистыми и кожными покровами бледно-серого цвета свидетельствуют о дефекте периферического кровоснабжения. Эта патология вызывается непроизвольным уменьшением просветов периферических сосудов и обеднением большого круга кровотока.

К основным симптомам можно отнести цианоз, при котором слизистые и кожные покровы окрашиваются в различные оттенки сине-фиолетового цвета.

При наличии шумов в сердце в любой фазе сердцебиения (систола и диастола) по истечении 4-5 дней после рождения можно быть уверенными в наличии врожденного порока. Это происходит по причине неправильного тока крови, характерного для внутриутробного развития.

Если наблюдается отклонение в ритме и частоте сердечных сокращений, более 150 ударов в минуту или ниже 110 ударов, можно констатировать наличие у грудничка аномалии в развитии сердечно-сосудистой системы.

Кроме основных симптомов наблюдаются дополнительные признаки:

• учащенное дыхание;
• быстрая утомляемость при кормлении;
• отечность рук и ног.

Дети старшего возраста самостоятельно могут указать на место локализации боли и причины, ее вызывающие:

• болезненные ощущения в области сердца или груди;
• возникновение одышки при минимальных физических нагрузках, в некоторых случаях даже в состоянии покоя;
• периодически повторяющиеся случаи резкого изменения частоты сердечных ударов, происходящих вне зависимости от физической нагрузки.

Симптоматика ВПС у взрослых практически не отличается от проявлений болезни у детей старшего возраста.

Диагностика и терапия

Врожденные аномалии сердечно-сосудистой системы в тяжелой форме зачастую выявляются еще в период вынашивания ребенка. Бывает и так, что родить можно, не подозревая о наличии патологии, которая может проявиться в первые месяцы жизни ребенка. При некритическом проявлении болезни признаки могут быть обнаружены намного позже и определяются при плановых профилактических осмотрах.

Верная диагностика возможна лишь в случае комплексного и поэтапного обследования. Первым этапом может быть простая аускультация на приеме у педиатра. При малейшем подозрении маленький пациент направляется на дополнительные обследования, проводящиеся с использованием специальных инструментов и диагностической аппаратуры.

Для обследования необходимо сделать: эхокардиограмму, электрокардиограмму, рентгеноскопию грудной клетки, пульсоксиметрию, сердечное зондирование или ангиографию.

Лечение подавляющего большинства пороков зачастую бывает абсолютно ненужным. Лишь малая их часть требует оперативного вмешательства. Методы лечения ВПС можно разделить на хирургические и терапевтические. Терапевтическое лечение возможно, если оперативное вмешательство не требуется незамедлительно. В таком случае врач назначает длительный курс сердечных препаратов, принимаемых строго по времени и в определенной дозировке.

Однако в некоторых случаях малышам с серьезными сердечными пороками необходимо оказание экстренной хирургической помощи. Благодаря новейшим технологиям, развившимся за последние десятилетия, оперативное вмешательство позволяет избавляться от сложных патологий и обеспечить благоприятный исход лечения.